SHUa, e agora?

Apesar de rara, os sintomas iniciais são relativamente comuns e incluem fadiga, vômito, dor de cabeça, febre, inchaço, hematomas e convulsões.¹ Mas a manifestação em si se dá, geralmente, de maneira crítica, com três sintomas clássicos: anemia hemolítica, queda do nível de plaquetas no sangue e insuficiência renal.¹ Muitas vezes, resulta em internação hospitalar imediata.¹

Lidar com o diagnóstico de uma doença rara como a Síndrome Hemolítica Urêmica Atípica (SHUa) pode representar um desafio delicado e repleto de questionamentos. O receio do desconhecido, os novos cuidados e a adequação ao tratamento costumam gerar dúvidas e transformações importantes na rotina, tanto para o paciente quanto para seus familiares. Porém, com informações, apoio médico e acolhimento, é possível entender mais sobre a doença e deixar essa jornada mais leve.2

Conhecendo a SHUa

A SHUa é uma doença sistêmica grave e muito rara.1 Tanto que hoje, para cada 1 milhão de pessoas, apenas 2 serão diagnosticadas.2 Apesar de parecer pouco, a presença da doença na vida desses indivíduos poderá causar muitas mudanças na rotina e exigir diversas novas maneiras de se cuidar.

A ação da SHUa ocorre a partir de um desequilíbrio no sistema complemento - um dos sistemas do nosso organismo contra infecções. Esse desbalanço cria microcoágulos que prejudicam a camada interna dos vasos sanguíneos, podendo gerar danos graves e irreversíveis em diversos órgãos, especialmente nos rins.1,2 No entanto, quanto mais cedo forem feitos o diagnóstico e o início do tratamento, maiores as chances de uma boa recuperação.¹

Como aparece?

Na maioria dos casos, há mutações genéticas que são combinadas a fatores ambientais como cirurgias, infecções, doenças coexistentes ou alguns medicamentos que agem como "gatilhos" para o surgimento da SHUa.3 A SHUa pode ocorrer em pessoas de qualquer idade, mas é mais comum em crianças.1-3

Seus primeiros sintomas geralmente surgem de forma bastante aguda e são comuns a outras doenças, como cansaço, inchaço e redução importante da função dos rins.²

Em muitos casos, esses sintomas podem se assemelhar a manifestações de outras enfermidades, como as neurológicas e gastrointestinais, o que dificulta o diagnóstico correto e reforça a necessidade de orientação médica desde os primeiros sinais.³

Como acontece o diagnóstico?

Por ser uma doença aguda, na qual os primeiros sintomas já surgem de forma acentuada, na maioria dos casos os pacientes já procuram o hospital com complicações sérias, como anemia grave e insuficiência renal.4

Como o diagnóstico definitivo da SHUa é realizado pela exclusão de outras causas - e este processo pode levar um período considerável -, é importante que o tratamento seja iniciado rapidamente, já nas primeiras horas após a suspeita.1 Dessa forma, o início precoce do tratamento diminui as chances de evolução para uma doença renal crônica, além de preservar os órgãos e a vida do paciente.3

Lidando com a SHUa

Tanto na fase de diagnóstico quanto na continuidade do tratamento, o apoio e o direcionamento médicos são fundamentais.4 Ao perceber alguns dos sintomas citados ou notar que algo não vai bem em sua saúde ou na de crianças do seu convívio, não hesite em procurar auxílio médico. Esse cuidado representa um apoio constante e indispensável para que o tratamento possa seguir de maneira segura.

Referências:

1. Raina R, Krishnappa V, Blaha T, et al. Atypical Hemolytic-Uremic Syndrome: An Update on Pathophysiology, Diagnosis, and Treatment. Ther Apher Dial. 2019 Feb;23(1):4-21.

2. Maximiano C, Silva A, Duro I, et al. Genetic atypical hemolytic uremic syndrome in children: a 20-year experience from a tertiary center. Braz J Nephrol [Internet]. 2021Jul;43(3):311-7.

3. Kavanagh D, Goodship TH, Richards A. Atypical hemolytic uremic syndrome. Semin Nephrol. 2013 Nov;33(6):508-30.

4. Vaisbich MH. Síndrome Hemolítico-Urêmica na infância. Braz J Nephrol [Internet]. 2014Apr;36(2):208-20.